爸爸媽媽肯定希望自己的孩子生下來就是健康的，但是事例證明一些寶寶出生就患有不同程度的先天缺陷，這無疑是讓家長朋友們非常通心的，一個人的耳朵是用來接聽世界的器官，如果耳朵出現了問題，對小孩的成長是非常不利的，今天小編就來和大家介紹一下耳朵先天畸形的原因是什么？耳朵先天畸形怎么治療呢？

1.耳朵先天畸形的病因

一、胚胎學

耳廓起源于胚胎第一鰓弓（下頜弓）和第二鰓弓（舌骨弓）。在胚胎第5周，鰓弓的一部分將會發(fā)育成耳廓，大致在胚胎第5-9周耳廓發(fā)育成形。6個小丘增生融合形成凸起的耳廓，第一鰓裂向內凹陷形成外耳道。在耳廓的發(fā)育階段，胚胎受到遺傳或外界因素影響，容易出現耳廓的多種發(fā)育畸形。

二、遺傳學

先天性小耳畸形可以單獨發(fā)生，也可以是綜合征的部分表現，常見綜合有：Treacher Collins綜合征，Goldenhar 綜合征，Nagar綜合征，Miller綜合征。

先天性小耳畸形的易感基因定位以及鑒別是目前研究的熱點和難點，但迄今沒有研究結果。

三、流行病學

先天性小耳畸形的發(fā)病率文獻報道不盡相同，與人種和地域均有關系。最近的報道在我國的發(fā)病率是5.18/10000。男性多于女性（2：1），以右側畸形較多見，雙側畸形在10%左右。

小耳畸形的發(fā)病原因目前還部清楚，一般認為是環(huán)境和遺傳因素共同作用的結果，環(huán)境因素中在母親妊娠早期由于病毒可愛冒、妊娠反應過重、家庭裝修的有毒物質等都是可能導致小耳畸形發(fā)病的因素，有小耳畸形家族史的患者遺傳發(fā)病率大致2.9% -33.8%。

2.耳朵先天畸形的治療

先天性小耳畸形的治療主要包括兩個方面的內容，一個是外耳郭再造，另一個是聽功能重建。一般先行外耳郭再造，再行聽功能重建。聽力重建手術常常會破壞耳后皮膚，因此要在耳郭再造后施行。

一、外耳郭再造

1、手術時機：耳朵再造手術時機很重要，是獲得理想手術效果主要的決定因素之一。我們認為綜合肋軟骨發(fā)育、耳郭發(fā)育以及心理發(fā)育等因素9歲、10歲、11歲是最好的耳朵再造年齡。

2、再造方法：耳朵再造通常需要2～3次手術。具體的方法有兩種。一種叫做Brent法，Brent是個美國醫(yī)生，后來日本的Nagata永田醫(yī)生做了比較大的技術改進，這種方法在全球范圍內應用最多、最普遍。這種方法不需要皮膚擴張。

另一種是皮膚擴張法，手術一般要3次。第一次手術在殘耳后乳突區(qū)埋置一個50～80ml水囊（即皮膚軟組織擴張器），住院時間約4天左右。手術后7 天開始注入生理鹽水，隔天注水一次，注滿50～80ml生理鹽水約需1個月，注水完成后休養(yǎng)1個月再來醫(yī)院行第二次手術。

二、聽力重建

對于雙側小耳畸形、外耳道閉鎖的患者，可以考慮進行外耳道成形增進聽力的手術。但對于單側小耳畸形的患者，筆者的經驗是進行部分外耳道成形，深度在1cm左右，不進人中耳腔，盡量用局部皮瓣向內翻人覆蓋之。

3.耳朵先天畸形怎么回事

1、先天性耳前瘦管。俗稱聰敏眼，是第一鰓溝在胚胎期沒有完全融合而留下來的最常見耳病之一。瘦口常位于耳廓前上方，瘺管可有分支，管腔內有脫落上皮，擠壓時有白色臭味分泌物。化膿時可形成膿腫，需切開排膿。反復化膿易形成膿痞或疤痕，待痊愈后需行瘺管及分支切除術。如不發(fā)作者一般不需治療。

2、先天性小耳及外耳道閉鎖。二者常同時發(fā)生，前者系第一、二鰓弓，后者為第一鰓溝發(fā)育障礙造成。還可伴有中耳甚至內耳畸形。

一般這類畸可分為三類：①小耳廓形態(tài)尚可辨認，耳道閉鎖部分未波及中耳；②耳廓呈條索樣突起，耳道閉鎖伴中耳畸形，聽力呈傳音性聾，此型最為常見；耳廓殘缺僅存不規(guī)則突起，耳道閉鎖伴中耳畸形并累及內耳，聽力呈混合聾。此型在臨床上少見。

4.耳朵先天畸形的癥狀

Ⅰ度：耳廓的大小、形態(tài)發(fā)生變化，但耳廓重要的表面標志結構存在，外耳道狹窄，嚴重時外耳道出現閉鎖

Ⅱ度：最為典型，只存在呈垂直方位的耳輪，呈臘腸狀，外耳道閉鎖

Ⅲ度：只存留皮膚、軟骨構成的團塊，嚴重者出現無耳。

先天性小耳畸形患者中耳發(fā)育障礙類型多達十余種，主要為聽小骨、鼓室肌肉和面神經的發(fā)育畸形，并且同外耳畸形嚴重程度密切相關。先天性外耳畸形在嚴重病例中可以表現為序列征的臨床癥狀之一，如：眼-耳-脊柱序列征。

其患者除存在小耳畸形外，還患有半面短?。D骨，上頜骨或下頜骨發(fā)育不全），軟組織畸形（耳前贅生物或大口畸形），眼瞼缺損（眼瞼缺損，瞼結膜上皮囊腫），脊柱畸形，以及先天性腎臟和心臟缺損。

5.新生兒體溫多少算正常

新生兒體溫多少算正常？新生兒體溫正常值跟測量部位有著莫大的關系，因為不同部位體溫會有一些小小的差距，常見的測量體溫部位包括口腔、腋窩及肛門。

新生兒體溫在口腔處的正常值為36.2℃—37.3℃之間；在腋窩處為35.9℃—37.2℃之間；在肛門處為36.5℃—37.5℃之間。當測量結果超過正常范圍的0.5℃，就可以判定寶寶有輕微發(fā)熱的新鮮，不超過38℃稱為低熱，超過39℃者為高熱。

在給寶寶量體溫的時候，我們常常會發(fā)現，不同時候寶寶的體溫也不一樣，時而偏高時而偏低，這也使得我們的心也一上一下的懸著，生怕寶寶有個萬一，絲毫不敢放松。

這時候麻麻們也不要太過擔憂，這是正常的，當寶寶在安靜的時候體溫是比較低的，如夜間睡覺的時候；而當寶寶活動時，體溫是偏高的，如下午白天走動時。

不過一定要注意的時，我們所說的正常，是寶寶體溫保持在一個相對穩(wěn)定的狀態(tài)，麻麻們可以通過查看寶寶體溫的記錄曲線來看寶寶體溫波動情況是否正常。