32歲的李先生有五年多的咳嗽、氣短等癥狀，嚴重時甚至還會呼吸困難，最近實在是呼吸難受來到東南大學附屬中大醫(yī)院呼吸內(nèi)科看病，最終被診斷為患上了一種名叫肺泡蛋白沉積癥的罕見病。醫(yī)生對他實施手術治療，從他的肺部中洗出了64瓶象牛奶一樣的液體。

1、男子患怪病差點憋死

32歲李先生有咳嗽氣短五年多，近日癥狀越發(fā)加重，出現(xiàn)呼吸困難，嚴重影響生活質(zhì)量，不久前，患者來到中大醫(yī)院呼吸內(nèi)科就診。經(jīng)過X射線對患者進行胸部檢查，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)其雙側(cè)完全病變，于是行氣管鏡下肺活檢明確診斷是肺泡蛋白沉積癥。

丁明博士表示，這個病是很罕見的，一年也就碰到一兩例，雖然很遺憾被李先生碰到，但幸運的是通過全肺肺泡灌洗手術，差點被“憋死”的李先生呼吸困難不適癥狀明顯緩解。

2、雙肺洗出64瓶牛奶

由于患者李先生兩側(cè)肺蛋白沉積嚴重，唯一的解決方法就是洗肺，考慮到如果手術一次進行，很有可能會加重患者肺水腫，最終該院呼吸科、麻醉科專家商量后決定為患者進行兩次手術，手術間隔一周時間。

近日，在全麻下，任全副主任醫(yī)師為患者蛋白沉積嚴重的雙肺實施全肺肺泡灌洗手術。手術難度較大，這是因為先是一側(cè)灌洗，要保持另一側(cè)肺功能正常，一旦出現(xiàn)氧飽和度下降無法控制，容易出現(xiàn)危險。術中將雙腔氣管插管準確插入患者左、右主支氣管，雙肺分32次，每次將1L的37度生理鹽水向肺中灌入，然后抽吸出來，吸出來的水呈牛奶狀。經(jīng)過兩次共3小時雙側(cè)肺部灌洗后，洗出來的水從牛奶樣變成清亮，李先生肺部功能逐漸恢復，呼吸困難明顯緩解。兩次手術完成后，被清洗出的“牛奶”樣液體足足裝了64瓶，每個鹽水瓶500毫升，共3萬2毫升，其中左肺、右肺各洗了16瓶生理鹽水。

罕見：一百萬人中僅不到四例

據(jù)悉，肺泡蛋白沉積癥非常罕見，據(jù)國外的統(tǒng)計數(shù)據(jù)，發(fā)病率為百萬分之三點七，即一百萬人中僅不到四例。該病病因不明，考慮可能和基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素有關。

專家介紹，由于磷脂蛋白在肺泡里不斷地沉積，淤塞在肺泡和支氣管，通氣功能受阻，還特別容易發(fā)生感染。該病最突出的癥狀就是咳嗽、氣喘，咳嗽甚至產(chǎn)生黃濃痰，甚至因缺氧發(fā)生口唇和手指頭人發(fā)紫，吸氧可以部分緩解癥狀，但嚴重時，吸氧效果也很差。

丁明博士指出，治療上除了止咳，化痰，吸氧等對癥支持治療及感染時抗感染治療外，還可以體外注射補充藥物，但這個治療方法只對部分病人有效，對于無效而又癥狀嚴重的患者，目前臨床上有效的治療方式是大容量全肺灌洗，這種治療方式多用于塵肺等職業(yè)病的治療，用于治療肺泡蛋白沉積癥。 

3、肺炎患者吃什么好

1.多吃富含維生素A的食物

肺炎患者在進食時要注意適當?shù)亩喑砸恍﹦游锔闻K、雞蛋黃、魚肝油、奶油等維生素A含量較高的食物，維生素A對維持肺炎患者呼吸道及胃腸道黏膜的完整性及黏膜表面抗體的生產(chǎn)有著重要的作用，能有效的防御各種致病微生物侵入身體。

2.多吃富含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物

要預防肺炎，在日常的飲食中，如果能注意多吃富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的食物，如精瘦肉、螃蟹、海魚、奶制品、豆制品、雞蛋等，以提高人體的免疫力，免受外來病原的侵襲。

3.多吃富含微量元素的食物

在我們身體中，微量元素一旦缺乏，會大大降低人體的抗病能力，身體狀況會變的很差。一般在海產(chǎn)品、動物內(nèi)臟及瘦肉、豆制品中，鋅的含量較高;動物的肝臟、腎臟及牛奶、瘦肉中鐵的含量較高，在日常飲食中可以適當?shù)倪M食，以確保體內(nèi)微量元素的充足。

肺泡蛋白沉積癥是一種非常罕見的病癥，該病癥會在肺泡內(nèi)產(chǎn)生大量的蛋白質(zhì)垃圾，無法排出時就會導致人缺氧，通過吸氧可以暫時緩解，但是如果常此以往就很容易嚴重到把人給憋死，所以大家在生說中有些小病小痛的最好是去一樣檢查，一遍小病拖成大病。