大家在生活中應(yīng)該都聽(tīng)說(shuō)過(guò)地中海貧血吧，那么你了解地中海貧血嗎？今天小編就和大家一起來(lái)了解一下吧，究竟地中海貧血是怎么造成呢，以及患地中海貧血的原因有什么呢？下面，就快和大眾健康網(wǎng)一起了解相關(guān)知識(shí)吧！

本文目錄

1、地中海貧血是怎么造成的？

2、地中海貧血有什么危害？

3、地中海貧血怎么治療

地中海貧血是怎么造成的？

1、導(dǎo)致地中海貧血的原因有：是機(jī)體持續(xù)少量的失血，如胃腸道腫瘤、痔、潰瘍病等，久之則引起貧血。是血細(xì)胞破壞加速，如溶血性貧血。除上述原因外，有一類(lèi)特殊原因的貧血，即由腎臟疾病引起的貧血，其中以腎功能衰竭、尿毒癥為常見(jiàn)。是缺鐵性貧血，這是因?yàn)橹圃煅旱脑?mdash;—鐵缺乏，導(dǎo)致血細(xì)胞生成降低。是造血器官的功能發(fā)生了故障，不能產(chǎn)生足夠的血細(xì)胞。

2、地中海貧血是由于珠蛋白基因的缺失或點(diǎn)突變所致。組成珠蛋白的肽鏈有4種，即α、β、γ、δ鏈，分別由其相應(yīng)的基因編碼，這些基因的缺失或點(diǎn)突變可造成各種肽鏈的合成障礙，致使血紅蛋白的組分改變。

3、由于珠蛋白基因組織和結(jié)構(gòu)的多種突變，使基因表達(dá)發(fā)生了部分(a”、少)或完全(a”、p肝障礙)，導(dǎo)致一種或幾種正常的珠蛋白鏈合成減少或缺如所造成的～組高度異質(zhì)性綜合征。不同類(lèi)型海貧的臨床表現(xiàn)差別極大，最重者可于胎兒出生前即死亡，最輕者可以終身不貧血，無(wú)癥狀。臨床所見(jiàn)大多是介于這兩者之間的貧血患者，具有低色素小紅細(xì)胞和靶形紅細(xì)胞，并有血紅蛋白成分的各種改變。

地中海貧血有什么危害？

1、地中海貧血如果是輕度的一般控制好了是沒(méi)有多大的影響的，如果是中重度的就會(huì)給患者帶來(lái)極大的痛苦的，因?yàn)榛忌系刂泻Ｘ氀幕颊甙l(fā)病的時(shí)候會(huì)有渾身無(wú)力、營(yíng)養(yǎng)不良、肝脾腫大等情況呢，隨著年齡的增加，病情會(huì)越來(lái)越嚴(yán)重的，還會(huì)出現(xiàn)支氣管炎和腎炎。各種臟器由于鐵質(zhì)的沉積會(huì)有一定的損害，導(dǎo)致心力衰竭死亡。

2、地中海貧血的患者在治療疾病的過(guò)程中，會(huì)給家里的經(jīng)濟(jì)帶來(lái)極大的負(fù)擔(dān)，本身就是遺傳性的疾病，想要徹底的治療好是非常的困難的，可是就是這樣也不能說(shuō)一定能治療好的，肺患者的身體和精神都造成很大的傷害呢。

3、如果患上了地中海貧血的孕婦，就更是嚴(yán)重了，不但對(duì)自身的身體情況有影響的，還可能會(huì)傳染給胎兒的，這樣的孩子需要終身的輸血治療的，給患者帶來(lái)巨大的痛苦，也給家里人帶來(lái)很大的壓力的，所以也只能從飲食上進(jìn)行調(diào)整了。

4、輕度的對(duì)患者的影響很吊的，如果特別的嚴(yán)重，那么危害就大了，給人們的健康造成非常大的傷害，給患者的身體和心理還有精神上都造成很大的影響的，讓患者長(zhǎng)期的處于痛苦之中，最終導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良，會(huì)有生命的危害呢。

地中海貧血怎么治療

1、一般治療：注意休息和營(yíng)養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。

2、輸血和去鐵治療：此法在目前仍是重要治療方法之一。

紅細(xì)胞輸注少量輸注法僅適用于中間型和Β地貧，不主張用于重型Β地貧。對(duì)于重型Β地貧應(yīng)從早期開(kāi)始給予中、高量輸血，以使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞，使患兒血紅蛋白含量達(dá)120～150G/L;然后每隔2～4周輸注濃縮紅細(xì)胞10～15ML/KG，使血紅蛋白含量維持在90～105G/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療。

3、鐵鰲合劑：常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對(duì)鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞1年或10～20單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評(píng)估，如有鐵超負(fù)荷例如SF1000G/L、則開(kāi)始應(yīng)用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50MG/KG，每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí)，或加人等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時(shí);每周5～7天，長(zhǎng)期應(yīng)用?；蚣尤爰t細(xì)胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大，偶見(jiàn)過(guò)敏反應(yīng)，長(zhǎng)期使角偶可致白內(nèi)障和長(zhǎng)骨發(fā)育障礙，劑量過(guò)大可引起視力和聽(tīng)覺(jué)減退。維生素C與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用，劑量為200RNG/日。

4、脾切除：脾切除對(duì)血紅查白H病和中間型Β地貧的療效較好，對(duì)重型Β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應(yīng)在5～6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。

5、造血干細(xì)胞移植：異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型Β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細(xì)胞供者，應(yīng)作為治療重型Β地貧的首選方法。

6、基因活化治療：應(yīng)用化學(xué)藥物可增加基因表達(dá)或減少基因表達(dá)，以改善Β地貧的狀，已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲、5-氮雜胞苷5～AZC、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在探索之中。