肺動(dòng)脈高壓這個(gè)疾病是心血管內(nèi)科疾病，可能大多數(shù)人對(duì)這個(gè)疾病還不是太了解。肺動(dòng)脈高壓疾病可以說是非常嚴(yán)重的心血管內(nèi)科疾病了。本病是有心血管內(nèi)科癌癥之稱的疾病，肺動(dòng)脈高壓及時(shí)的治療是可以治好的，下面一起來了解下相關(guān)的知識(shí)吧！

1、肺動(dòng)脈高壓的癥狀

（一）癥狀

肺動(dòng)脈高壓的癥狀一方面由肺動(dòng)脈壓升高和右心衰竭引起，主要是由于氧輸送功能受損和心輸出量下降所引起；另一方面與引起肺動(dòng)脈壓升高的基礎(chǔ)病因有關(guān)。

（1）勞力性呼吸困難：由于肺血管順應(yīng)性下降，心輸出量不能隨運(yùn)動(dòng)而增加，體力活動(dòng)后呼吸困難往往是肺動(dòng)脈高壓的最早期癥狀。

（2）乏力：因心輸出量下降，組織缺氧的結(jié)果。

（3）暈厥：腦組織供血突然減少所致，常見于運(yùn)動(dòng)后或突然起立時(shí)，也可因大栓子堵塞肺動(dòng)脈，肺小動(dòng)脈突然痙攣或心律失常引起。

（4）心絞痛或胸痛：因右心室肥厚冠狀動(dòng)脈灌流減少，心肌相對(duì)供血不足。胸痛也可能因肺動(dòng)脈主干或主分支血管瘤樣擴(kuò)張所致。

（5）咯血：肺動(dòng)脈高壓可引起肺毛細(xì)血管起始部微血管瘤破裂而咯血。

（6）聲音嘶啞：肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)所致。

（7）相關(guān)病因的癥狀

肺靜脈高壓引起的肺高壓如二尖瓣狹窄時(shí)，可因肺靜脈壓力增高和肺淤血導(dǎo)致端坐呼吸和夜間陣發(fā)性呼吸困難，支氣管靜脈破裂可引起咯血。結(jié)締組織病引起的肺動(dòng)脈高壓可伴有Raynaud’s現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、雙手腫脹等。睡眠呼吸暫停低通氣綜合征患者表現(xiàn)為打鼾及夜間睡眠呼吸暫停。

2、怎么治療

（一）基本治療

1.病因治療

在明確肺高壓的基礎(chǔ)病因和促發(fā)因素后，肺高壓的首要治療是針對(duì)基礎(chǔ)疾病和相關(guān)疾病，這對(duì)治療的成功至關(guān)重要。由于低氧性肺高壓的始動(dòng)因素是缺氧，因此對(duì)此類患者的病因治療就是吸氧。迄今為止，能夠改善COPD患者長(zhǎng)期預(yù)后的措施之一就是氧療。一旦COPD患者合并呼吸衰竭即可開始長(zhǎng)程家庭氧療（LTOT），吸氧時(shí)間至少每天15—18小時(shí)。研究表明，LTOT能夠明顯改善COPD患者的生活質(zhì)量，并顯著降低病死率。對(duì)引起夜間低氧的重要疾病如阻塞性睡眠呼吸暫停（OSA），應(yīng)給予持續(xù)正壓通氣（CPAP）以改善夜間低氧狀況。

2.氧療

肺動(dòng)脈高壓患者（先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓者除外）吸氧治療的指征是：血氧飽和度低于90%，先天性心內(nèi)分流畸形相關(guān)肺動(dòng)脈高壓則無(wú)此限制。

3.對(duì)心衰患者可給予利尿劑、洋地黃類藥物，必要時(shí)可應(yīng)用多巴胺等正性肌力藥物靜滴。當(dāng)肺動(dòng)脈高壓患者合并右心功能不全時(shí)，應(yīng)給予利尿劑。但應(yīng)注意長(zhǎng)期應(yīng)用利尿劑的副作用，如電解質(zhì)紊亂、低血壓等。右心功能不全但利尿劑療效不佳，或合并房性心律失常時(shí)，可考慮應(yīng)用洋地黃。由于低氧增加了洋地黃中毒的風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)注意監(jiān)測(cè)洋地黃血藥濃度。

4.為了對(duì)抗原位血栓形成，應(yīng)口服華法林，一般使TNR控制在l.5～2.0即可。

（二）肺血管擴(kuò)張藥

目前臨床上應(yīng)用的血管擴(kuò)張藥有鈣通道阻滯藥、前列環(huán)素及其結(jié)構(gòu)類似物、內(nèi)皮素受體拮抗藥及磷酸二酯酶抑制劑等。

1.鈣通道阻滯藥（CCB）

急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)結(jié)果陽(yáng)性，對(duì)長(zhǎng)期CCB治療能持續(xù)保持反應(yīng)的患者應(yīng)給予CCB。常用藥物有硝苯地平和地爾硫卓。治療宜從較小劑量開始，數(shù)周內(nèi)增至最大耐受量，然后維持應(yīng)用。應(yīng)用1年還應(yīng)再次進(jìn)行急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)重新評(píng)價(jià)患者是否持續(xù)敏感，只有長(zhǎng)期敏感者才能繼續(xù)應(yīng)用。PAH患者的最大耐受量通常較大，如硝苯地平120—240mg/d，地爾硫卓240～720mg/d。限制劑量增加的因素主要是低血壓和下肢水腫。同時(shí)使用地高辛和（或）利尿劑能夠減少部分患者CCB的副反應(yīng)。對(duì)正在服用且療效不佳的患者應(yīng)逐漸減量而停用，經(jīng)急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)評(píng)價(jià)后再?zèng)Q定是否應(yīng)用。

2.前列環(huán)素類藥物

吸入性伊洛前列素（德國(guó)先靈公司的萬(wàn)他維）可選擇性作用于肺血管，其化學(xué)性質(zhì)較穩(wěn)定。對(duì)于大部分肺動(dòng)脈高壓患者，該藥可以比較明顯快速降低肺血管阻力，提高心排血量。該藥半衰期為20—25分鐘，起效迅速，但作用時(shí)間較短，每天吸入治療次數(shù)為6～9次，每次吸入劑量至少在5～20u。長(zhǎng)期應(yīng)用該藥，可降低肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力，提高運(yùn)動(dòng)耐量，改善生活質(zhì)量。

3.內(nèi)皮素受體拮抗藥

波生坦是治療心功能Ⅲ級(jí)肺動(dòng)脈高壓首選治療，用法是初始劑量62.5mgbid4周；后續(xù)以125mgbid維持治療。需要注意，由于可能引起肝臟酶學(xué)指標(biāo)升高，建議治療期間至少每月監(jiān)測(cè)1次肝功能。如轉(zhuǎn)氨酶增高≤正常值設(shè)限的3倍，可以繼續(xù)用藥觀察；介于3—5倍之間，可以減半劑量繼續(xù)使用或暫停用藥，每2周監(jiān)測(cè)1次肝功能，待轉(zhuǎn)氫酶恢復(fù)正常后再次使用；介于5～8倍之間，應(yīng)暫停用藥，每2周監(jiān)測(cè)1次肝功能，待轉(zhuǎn)氨酶恢復(fù)正常后可考慮再次用藥；達(dá)到8倍以上時(shí)，需要停止使用，不再考慮重新用藥。

4.磷酸二酯酶抑制劑

上述藥物治療效果不佳者，可考慮使用西地那非，劑量為20mgtid。

5.吸入一氧化氮

一氧化氮（NO）是一種無(wú)機(jī)小分子化合物，由一氧化氮合成酶（NOS）作用于L一精氨酸而產(chǎn)生。內(nèi)源性NO是一種內(nèi)皮源性舒張因子，可通過自分泌/旁分泌作用于鄰近細(xì)胞發(fā)揮生物學(xué)效應(yīng)，包括平滑肌松弛、血小板聚集等、神經(jīng)傳導(dǎo)、細(xì)胞毒作用等。NO極不穩(wěn)定，可被O2和超氧離子迅速氧化形成硝酸根和亞硝酸根而失活。NOS分為組成型NOS（cNOs）和誘導(dǎo)型NOS（iNOS）。人NOS有三種異構(gòu)體，其中NOS—I和NOS一Ⅲ屬于組成型NOS，而NOS一Ⅱ?qū)儆谡T導(dǎo)型NOS。L一精氨酸是NOS的唯一底物，研究表明精氨酸缺乏與新生兒肺動(dòng)脈高壓顯著相關(guān)。雖然動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)期補(bǔ)充精氨酸能減輕大鼠肺動(dòng)脈高壓并改善肺血管重構(gòu)，但目前尚缺乏有關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者長(zhǎng)期口服補(bǔ)充精氨酸對(duì)疾病有益的證據(jù)。

如前所述，吸入NO可作為短效血管擴(kuò)張劑用于肺動(dòng)脈高壓急性血管反應(yīng)試驗(yàn)以幫助篩選CCBs的適應(yīng)證。一系列研究顯示吸入NO對(duì)多種疾病包括新生兒肺動(dòng)脈高壓JL童先天性心臟病、手術(shù)后肺高壓、急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）、肺移植等都能產(chǎn)生有力的肺血管擴(kuò)張作用。但鑒于肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)用吸入NO治療的現(xiàn)有經(jīng)驗(yàn)極其有限，長(zhǎng)期吸入NO。的安全性、可行性和有效性尚不清楚，目前還不適于推廣。

6.單藥治療失敗或患者病情惡化，可考慮聯(lián)合用藥，如波生坦加西地那非。

（三）手術(shù)治療

1.房間隔造瘺術(shù)

房間隔造瘺術(shù)主要適用于內(nèi)科治療無(wú)效的重度肺動(dòng)脈高壓患者，即：NYHA心功能分級(jí)Ⅲ一Ⅳ級(jí)、反復(fù)暈厥或難治性右心功能衰竭。

極重度肺動(dòng)脈高壓患者，即肺血管阻力顯著升高、心輸出量降低和右房壓升高、靜息狀態(tài)SaO2<80%時(shí)，房間隔造瘺術(shù)死亡風(fēng)險(xiǎn)高，術(shù)后預(yù)后差。

2.肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)

對(duì)于慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者，當(dāng)血栓位于中央肺動(dòng)脈即肺動(dòng)脈主干、葉或段肺動(dòng)脈時(shí)，肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)（pulmonarythromboendar-tereetomy，PTE）為患者提供了可能治愈的機(jī)會(huì)。該手術(shù)最早開展于30多年前，對(duì)于可施行手術(shù)的慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者，PTE能夠降低肺動(dòng)脈壓、改善右室功能、延長(zhǎng)生存期限，甚至達(dá)到徹底治愈。