可能大家對PNH并不是了解，PNH是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的簡稱，它是一種比較少見的疾病，當(dāng)患者患有陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿時，會出現(xiàn)一種癥狀，就是在睡眠后小便是醬油色或紅酒色，那么，PNH應(yīng)該如何診斷？一起來看看吧！

1、PNH診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.臨床表現(xiàn)符合PNH；

2.實驗室檢查：酸化血清溶血試驗(Ham試驗)、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗中凡符合下述任何一種情況，即可診斷。

(1)二項以上陽性，

(2)一項陽性，但須具備以下條件：

(a)兩次以上陽性，或一次陽性，但操作正規(guī)，有陰性對照。

(b)有溶血證據(jù)。

(c)能排除其他溶血，如G6PD缺乏所致溶血，自身免疫性溶血性貧血等。二、再障一PNH綜合征：根據(jù)病情演變和特征，下列不同情況均屬本綜合征，但應(yīng)分別標(biāo)明。

(1)再障→PNH：指原有肯定的再生障礙性貧血，轉(zhuǎn)為可確定的PNH，再障的表現(xiàn)已不明顯。

(2)PNH→再障：指原有肯定的PNH，轉(zhuǎn)為明確的再障，PNH的表現(xiàn)已不明顯。(3)PNH伴有再障特征：指PNH伴有骨髓增生低下，巨核細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞不增高等再障表現(xiàn)者。

(4)再障伴有PNH特征：指再障伴有PNH的有關(guān)化驗結(jié)果陽性者。

2、癥狀表現(xiàn)

1.血管內(nèi)溶血

起病緩慢，多數(shù)患者以貧血為首發(fā)癥狀。部分血紅蛋白尿發(fā)作頻繁的病例，起病可以較急，主要表現(xiàn)常是血紅蛋白尿。貧血呈不同程度，常為中重度。最典型的癥狀是發(fā)作性血紅蛋白尿，但并非所有患者都有血紅蛋白尿，也非必然在睡眠時出現(xiàn)。

典型的血紅蛋白尿為在睡眠后首次尿呈醬油或濃茶色，一般持續(xù)二三天，不經(jīng)處理自行消退，重者則可持續(xù)一二周。血紅蛋白尿可頻繁發(fā)作或偶然發(fā)作，也有些患者無肉眼可見的尿色改變，但尿隱血試驗可持續(xù)呈陽性。

2.骨髓衰竭

可表現(xiàn)為貧血、感染、出血、骨髓增生異常綜合征和骨痛等。

3.血栓

可表現(xiàn)為腹部靜脈血栓(Budd—Chiari綜合征和脾、腸系膜、腎靜脈血栓)、腦靜脈血栓、視網(wǎng)膜靜脈血栓、深靜脈血栓和肺栓塞。原因不清，可能與補體導(dǎo)致血小板活化、血管內(nèi)溶血導(dǎo)致一氧化氮的消耗和內(nèi)皮細(xì)胞損傷有關(guān)。發(fā)生靜脈血栓形成合并癥者在我國不超過10%，遠(yuǎn)比歐美國家為少。

4.平滑肌張力失調(diào)

患上陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的患者則會出現(xiàn)吞咽困難已經(jīng)嚴(yán)重乏力和反復(fù)腹痛的癥狀，而這些癥狀可能與血漿中的游離血蛋白消化了一氧化氮有關(guān)系的。

1.血管內(nèi)溶血

起病緩慢，多數(shù)患者以貧血為首發(fā)癥狀。部分血紅蛋白尿發(fā)作頻繁的病例，起病可以較急，主要表現(xiàn)常是血紅蛋白尿。貧血呈不同程度，常為中重度。最典型的癥狀是發(fā)作性血紅蛋白尿，但并非所有患者都有血紅蛋白尿，也非必然在睡眠時出現(xiàn)。

典型的血紅蛋白尿為在睡眠后首次尿呈醬油或濃茶色，一般持續(xù)二三天，不經(jīng)處理自行消退，重者則可持續(xù)一二周。血紅蛋白尿可頻繁發(fā)作或偶然發(fā)作，也有些患者無肉眼可見的尿色改變，但尿隱血試驗可持續(xù)呈陽性。

2.骨髓衰竭

可表現(xiàn)為貧血、感染、出血、骨髓增生異常綜合征和骨痛等。

3.血栓

可表現(xiàn)為腹部靜脈血栓(Budd—Chiari綜合征和脾、腸系膜、腎靜脈血栓)、腦靜脈血栓、視網(wǎng)膜靜脈血栓、深靜脈血栓和肺栓塞。原因不清，可能與補體導(dǎo)致血小板活化、血管內(nèi)溶血導(dǎo)致一氧化氮的消耗和內(nèi)皮細(xì)胞損傷有關(guān)。發(fā)生靜脈血栓形成合并癥者在我國不超過10%，遠(yuǎn)比歐美國家為少。

4.平滑肌張力失調(diào)

患上陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的患者則會出現(xiàn)吞咽困難已經(jīng)嚴(yán)重乏力和反復(fù)腹痛的癥狀，而這些癥狀可能與血漿中的游離血蛋白消化了一氧化氮有關(guān)系的。