雖然今天醫(yī)療條件已經(jīng)進步到了一定的程度，我們?nèi)粘Ｉ钪幸埠苌僖姷揭恍┎豢芍斡募膊?，但是其實還是有很多疾病是不可治愈的，至少就現(xiàn)在的醫(yī)療條件是這樣的，比如一些遺傳疾病等等。那么，一般馬凡氏綜合征患病之后可以存活多久呢？

1、馬凡氏綜合征

馬凡氏綜合征又名蜘蛛指(趾)綜合征，屬于一種先天性遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。

2、能活多久

根據(jù)對馬凡氏綜合征患者的調(diào)查，約有有1/3的馬凡綜合征病人死于32歲以前，2/3死于50歲左右。平均死亡年齡大約為40歲。

3、主要危害

馬凡氏綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合并的主動脈瘤，應早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。根據(jù)臨床表現(xiàn)骨骼、眼、心血管改變?nèi)髡骱图易迨芳纯稍\斷。

4、致命原因

馬凡氏綜合征主要表現(xiàn)為骨骼、眼和心血管系統(tǒng)受累。心血管方面表現(xiàn)為大動脈中層彈力纖維發(fā)育不全，主動脈或腹總主動脈擴張，形成主動脈瘤或腹總主動脈瘤。主動脈擴張到一定程度以后，將造成主動脈大破裂死亡。發(fā)病率約0.04‰~0.1‰。

5、如何診斷

馬凡氏綜合征臨床上分為兩型：三主征俱全者稱完全型；僅二項者稱不完全型。診斷此病的最簡單手段是超聲心動圖，有懷疑者均可行此檢查，進一步確診則需要通過MRI（磁共振顯像）。

6、患者運動要注意

最好進行非競爭性、等張的、不緊張的、有氧運動。最好是如果在運動過程中感到勞累可以隨時休息的運動，運動中最好不需急停、急轉或與其他人碰撞或觸地。一些有益的活動有快走、慢騎、散步、投籃、慢打網(wǎng)球和1-3的啞鈴。

選擇一種喜愛的運動，每周可以進行四次，每次20-30分鐘，如受時間限制，三個10分鐘時段的運動相當于一個30分鐘時段的運動。

將運動強度保持在有氧水平（還有50%的潛力）。如果你在服用β受體阻滯劑或維拉帕米，將心率限制在100次/分以內(nèi)，如沒有服藥，則將心率限制在110次/分以內(nèi)。在頸部比腕部更容易摸到動脈搏動。

日常要從容不迫，進行適宜的活動。要避免負重，向上抬重物時要呼氣，不要勉強做任何事情。

避免等容肌肉活動，如舉重、爬陡坡或拉重物。

不要測試你的極限。學生做體能測試或參加競賽性的運動時較難做到。要確保你的孩子在學校參加適度的體育活動。

要避免參加有大氣壓變化的活動，如帶呼吸器的潛水、乘開放的飛行器飛行。馬凡氏綜合征患者易出現(xiàn)氣胸。

運動對保持馬凡氏患者的身心健康很重要。目前馬凡氏患者的平均預期壽命已接近70歲，經(jīng)常性的輕度運動是保持健康的很好的措施。